这种基底节高密度影，不要误诊为脑出血

病例介绍

 CT 平扫示右侧基底节区高密度影

治疗 9 天后病灶完全消失

患者，女性，46 岁，糖尿病病史，平时血糖控制不理想，入院时血糖水平 22.33 mmol/L，伴有左侧肢体不自主运动。

诊断：非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC-NH）。

HC-NH 多见于血糖控制不佳的老年糖尿病患者，大多数发生于一侧纹状体区，也可以双侧同时发病，双侧发病则表现为全身舞蹈征。

该病的典型表现为（三联征）：

• 非酮症高血糖

• 偏侧舞蹈症

• 患肢对侧纹状体区 MRI 表现为 T1WI 呈高信号、CT 表现为高密度影

类似病例

病例 1

男性，52 岁，糖尿病 3 年，右侧肢体不自主运动，发病期间血糖 14.93 mmol/L。

CT 平扫示左侧豆状核及尾状核头部高密度，T1WI 横断位呈高信号，T2WI 呈稍高信号，T2 FLAIR 冠状位呈不均匀稍高信号，DWI 呈不均匀稍低信号，T1WI 增强病灶无明显强化。

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病例 2

男性，52 岁，糖尿病 3 年，发病期间血糖 33.99 mmol/L，右侧肢体不自主运动。

CT 平扫示左侧豆状核高密度，T1WI 横断位病灶呈高信号，T2W 呈高、低混杂信号，T2 FLAIR 冠状位呈高、低混杂信号，DWI 呈高、低混杂信号，T1WI 增强病灶无明显强化。

病例 3

女性，64 岁，糖尿病病史，发病期间血糖 20.9 mmol/L，右侧肢体不自主运动。

CT 平扫示左侧豆状核、尾状核头高密度，T1WI 横断位病灶呈高信号， T2 FLAIR 冠状位呈高、低混杂信号，DWI 部分病灶呈高信号。

病例 4

男性，56 岁，糖尿病 4 年，发病期间血糖 30.2 mmol/L，右侧肢体不自主运动。

CT 平扫示左侧尾状核、豆状核密度增高，边缘清楚，周围脑组织无水肿。左额叶见斑片状软化灶；T1WI 示左侧尾状核、豆状核呈高信号改变，周围脑组织无水肿，T2WI 呈稍低信号改变，DWI 呈稍低信号改变。

治疗 10 天后复查，左侧尾状核、豆状核密度变淡，范围缩小，治疗 2 个月后复查，病灶完全消失。

影像学表现总结

HC-NH 的影像学表现具有特征性：患肢对侧纹状体区（主要是尾状核头、苍白球、壳核）CT 表现为高密度，MRI 表现为 T1WI 呈高信号，T2WI 呈稍低信号或等信号，DWI 呈高及低信号。

这种影像改变是可逆的，影像上的变化晚于临床症状的好转。对于这种影像学表现所反映的病理过程，目前尚未研究清楚。

鉴别诊断

1. 出血性脑卒中：需与亚急性期及慢性期血肿鉴别，脑出血T1WI及T2WI均呈高信号，而且T2WI血肿周围可见含血铁黄素沉着低信号环，临床表现为对侧肢体运动障碍或者语言障碍等。
   

2. 基底节区生理性钙化：一般双侧对侧，主要位于双侧苍白球。

3. 肝性脑病：一般苍白球和黑质T1WI高信号，T2WI及CT则无异常，有肝病病史。

4. 该病预后较好，降糖治疗是治疗的基础，可以联合使用多巴胺受体拮抗制和镇静剂。大多数患者血糖控制后短期内症状明显缓解。

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编辑 | 一颗桩 王弘

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题图 | Shutterstock

参考资料

1.吴义俊,张书刚.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症五例临床分析[J].海南医学,2018,29(06):845-847.

2. 刘志锋,蔡金辉,刘庆余,黄曦毅,吴小燕,江瑞信,阮耀钦,郭栋华.非酮症性高血糖偏侧舞蹈症脑部CT及MRI表现[J].影像诊断与介入放射学,2016,25(02):133-137.

3. 牛灵芝,张明.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的影像学表现[J].中国实用神经疾病杂志,2015,18(16):28-29.

4. 左赞江,宋高业,韦骏,姚斌,覃绍超.非酮症糖尿病偏侧舞蹈症的临床及影像学分析[J].广东医学,2014,35(19):3088-3090.